Tag Archives: niños

Descubren por qué el aislamiento social en la infancia causa trastornos psiquiátricos

17 Sep

Los niños que sufren negligencia grave y aislamiento social experimentan problemas cognitivos y sociales en la edad adulta. Ahora, un nuevo estudio del Hospital Infantil de Boston, publicado enScience, ha demostrado cómo surgen estas alteraciones funcionales: el aislamiento social durante la vida temprana evita que maduren las células que forman la materia blanca del cerebro, y que se produzca la cantidad adecuada de mielina en las fibras nerviosas.
El estudio también identifica la vía molecular implicada en estas anomalías, mostrando que es interrumpida por el aislamiento social, y sugiriendo que podría ser, potencialmente, tratada con medicamentos. Por último, la investigación indica que el momento de la privación social es un factor importante en la causa del deterioro cognitivo.
Los investigadores, dirigidos por Gabriel Corfas, y Manabu Makinodan, ambos del Centro de Neurobiología F.M. Kirby del Hospital Infantil de Boston, tomaron como modelo las carencias sociales en ratones, poniéndolos en aislamiento durante dos semanas. Cuando el aislamiento se produjo durante un «periodo crítico», comenzando tres semanas después del nacimiento, los oligodendrocitos no consiguieron madurar en la corteza prefrontal, una región del cerebro importante para la función cognitiva y la conducta social. Como resultado, las fibras nerviosas mostraban revestimientos más delgados de mielina -que es producida por los oligodendrocitos- y los ratones mostraron alteraciones en la interacción social y la memoria de trabajo.

Células gliales

Estudios en niños criados en instituciones donde el descuido era evidente, como otra investigación reciente del Hospital Infantil de Boston, muestran cambios en la materia blanca de la corteza prefrontal, pero el mecanismo de los cambios aun no estaba claro. Ahora, el nuevo estudio se suma a un creciente cuerpo de evidencia de que las llamadas células gliales, incluidos los oligodendrocitos, hacen algo más que sólo ser neuronas de apoyo: también participan activamente en la creación de los circuitos del cerebro que reciben influencia del exterior.
Según Corfas, líder del estudio, «estamos demostrando que las células gliales también se ven influenciadas por la experiencia y que este es un paso esencial para el establecimiento de circuitos neuronales normales y maduros». La mielina es esencial para la velocidad y la eficiencia de la comunicación entre las diferentes áreas del cerebro, por lo que la disminución de la mielinización puede explicar los déficits sociales y cognitivos en los ratones.
Corfas había demostrado, previamente, que la mielinización anormal altera la señalización dopaminérgica en el cerebro, lo que podría proporcionar una explicación alternativa para los resultados obtenidos en el nuevo estudio. La nueva investigación también mostró que los efectos del aislamiento social dependen del tiempo. Si los ratones eran aislados durante un periodo determinado de su desarrollo, no podían recuperar la funcionalidad normal incluso cuando se pusieron de nuevo en un entorno social.

Aislados sociales

Por último, Corfas y sus colaboradores identificaron una vía de señalización molecular a través de la cual el aislamiento social conduce a la mielinización anormal. Los cerebros de los ratones socialmente aislados tenían menos neuregulina-1 (NRG1), una proteína esencial para el desarrollo del sistema nervioso; además, cuando los investigadores eliminaron un receptor de NRG1, conocido como ErbB3, de los oligodendrocitos, el efecto fue el mismo que el del aislamiento.
«Estas observaciones indican que los mecanismos que encontramos son necesarios para que el cerebro se beneficie de la experiencia social temprana», apunta Corfas. Actualmente, el laboratorio de Corfas está desarrollando fármacos para estimular el crecimiento de mielina, apuntando al receptor ErbB3 o a las vías relacionadas. Una serie de trastornos neuropsiquiátricos, tales como la esquizofrenia y los trastornos del estado de ánimo, han sido relacionados con cambios patológicos en la materia blanca y la mielinización, y a perturbaciones en la vía de señalización de NRG1-erbB; por lo tanto, los resultados de este estudio pueden ofrecer un nuevo enfoque para estos trastornos.

Éxito de la terapia génica en los «niños burbuja»

17 Sep

Los niños con inmunodeficiencia severa combinada, conocidos «niños burbuja», podría por fin disponer de un tratamiento efectivo. Desde hace años se investiga en un tratamiento genético para esta enfermedad, que afecta a uno de cada 100.000 niños, y que consiste en la incapacidad del recién nacido de desarrollar su sistema inmunológico con normalidad, lo que los hace susceptibles a cualquier patógeno y reduce su esperanza de vida a los dos años de vida, además de someterles a un permanente aislamiento con el mundo que les impide hacer una vida normal.

Ahora, según un trabajo que publica la revista Blood, un equipo de investigadores de EE.UU., de los Institutos Nacionales de Salud, la Universidad de California-UCLA, y el Hospital de Niños de Los Ángeles (EE.UU.), una innovadora terapia génica, basada en la combinación de múltiples terapias , es capaz de recuperar la función inmunológica en los afectados.
Hace apenas 1 año, dos estudios publicados en Science Translational Medicine demostraron que la terapia génica había logrado restaurar la función inmune en 13 «niños burbuja», de los 16 que participaron en los estudios. Con los nuevos datos que presenta el estudio publicado en Blood, es posible que los niños burbuja están más cerca de poder salir de su obligado aislamiento.

Escepticismo

Sin embargo, este tipo de tratamiento lleva años analizándose y ha protagonizado algunos éxitos, pero también varios fracasos -un ensayo tuvo que suspenderse porque algunos niños desarrollaron leucemia-, por lo que muchos científicos son bastante escépticos al respecto. El nuevo ensayo, que se inició hace 11 años, demuestra que su aproximación es eficaz.
Aunque es poco común, la inmunodeficiencia severa combinada se hizo mundialmente famosa por el caso del niño burbuja David Vetter, que vivió durante 13 años en una burbuja de plástico para protegerse de las infecciones. Tras un fracaso trasplante de médula ósea, con el que los médicos esperaban reparar su sistema inmunológico, falleció.

Gen ADA

Sus causas son múltiples; en el caso de los niños de este trabajo, afectados por un tipo que deficiencia que supone el 15 por ciento de todos los casos, se produce porque carecen del gen que codifica la proteína adenosina deaminasa o ADA. Sin ADA, o con una forma mutada, se destruye el sistema inmune lo que convierte a estos niños en presa fácil para cualquier patógeno. En estos casos, la única solución, si hay un hermano cuya sangre es compatible con la del paciente, se puede realizar un trasplante de médula ósea. Si no, se debe administrar una forma de la enzima con regularidad para mantener el sistema inmunitario. «Hasta ahora, los médicos han tenido pocas opciones de tratamiento», señala Dan Kastner, director científico del National Human Genome Research Institute.
La terapia génica pretende integrar genes funcionales en el organismo para compensar a los genes defectuosos. En este caso, insertaron una copia sana del gen ADA – hasta ahora, el éxito de la terapia génica se ha limitado a 10 niños en Europa-. Ahora, después de 11 años de investigación, tres niños que recibieron una forma optimizada de la terapia génica han experimentado una mejoría en su salud durante de cinco años y no han requerido las inyecciones de reemplazo enzimático.

Quimioterapia

La investigación se llevó a cabo en 10 pacientes; cuatro siguieron recibiendo terapia de sustitución enzimática durante todo el procedimiento y aunque no experimentaron efectos adversos, tampoco una mejora en la función del gen ADA. Así que los investigadores modificaron su enfoque en 6 pacientes, e interrumpieron la terapia de reemplazo, al mismo tiempo que administraban una dosis baja de una quimioterapia para reducir las células madre de la médula ósea con el fin de crear espacio para las células madre corregidas de genes. «Este paso resultó ser importante – explica Fabio Candotti-. Mediante el ajuste de la dosis de quimioterapia, encontramos su nivel óptimo para potenciar la eficacia de las células madre corregidas». En una segunda fase del estudio, a la que se han sumado otros ocho niños, la mayoría menores de 1 año, estamos observando tasas de respuesta más favorables a la terapia, añade Candotti.

 

Fuente: ABC

el tornillo que te falta

Lo mejor en diseño y arte desde Bilbao

drjuanruiz

Noticias curiosas y variadas

Tu camino de baldosas amarillas

Inspiración, motivación, desarrollo personal y coaching